狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征
發(fā)布于：2021-06-10
文章來源：[中文]九強(qiáng)生物
周五接了個(gè)電話。
小孩的媽媽帶著哭腔咨詢，小孩的爸爸在邊上補(bǔ)充。詳細(xì)問了一下，兩個(gè)孩子，都是小女孩，一個(gè)2歲，一個(gè)4歲。2歲的小孩腿上有出血，去醫(yī)院檢測(cè)，PT和APTT都延長(zhǎng)，檢測(cè)了一下凝血因子VIII是9%，凝血因子IX是1%。懷疑是血友病，于是老大也測(cè)了一下，結(jié)果APTT也長(zhǎng)，PT正常，凝血因子結(jié)果幾天后出。老二腿上的出血問題不大，老大沒有出血。因?yàn)閮蓚€(gè)小孩的APTT都長(zhǎng)，所以懷疑是遺傳性的。
但在我看來，老二的凝血因子檢測(cè)肯定是存疑的，最大的可能是狼瘡抗凝物影響。而PT延長(zhǎng)，則可能是同時(shí)伴有凝血因子II低，凝血因子II低也就是低凝血酶原。
問了一下，兩個(gè)小孩最近都有感冒，老二還有腹瀉。懷疑兩個(gè)小孩都是狼瘡抗凝物陽性。安慰家屬說，能在醫(yī)院檢測(cè)狼瘡抗凝物就測(cè)一下看看，不能測(cè)的話就周一來我們這里測(cè)。
周一來了一堆家屬，帶著兩個(gè)小孩。看兩個(gè)小孩狀態(tài)挺好的，抽血檢測(cè)。家屬一直很焦慮，問我是不是血友病。兩個(gè)都是小女孩，之前也沒有出血表現(xiàn)，血友病幾乎可以排除。但話不能說滿，我說測(cè)測(cè)看吧，兩個(gè)小時(shí)后出結(jié)果再說。
一會(huì)，凝血因子和狼瘡抗凝物結(jié)果出來了，兩個(gè)小孩的狼瘡抗凝物都是陽性，老二的是強(qiáng)陽性，所以APTT比老大更長(zhǎng)。老二的凝血因子II也是低的，所以PT延長(zhǎng)。老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII都受狼瘡抗凝物影響，都是低的。這個(gè)我們需要稀釋后檢測(cè)，發(fā)報(bào)告也是發(fā)稀釋后的結(jié)果。因?yàn)榧议L(zhǎng)一直比較焦慮，我先給他們說了一聲，狼瘡抗凝物是陽性的，不是血友病。但凝血因子的最終結(jié)果還要再等。**，老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII在稀釋后，都提升到正常范圍了。
很多小孩在病毒性感冒或者腹瀉后，狼瘡抗凝物會(huì)是陽性。一般在12周會(huì)自己變成陰性，狼瘡抗凝物陽性也沒有出血表現(xiàn)。但如果凝血因子II同時(shí)低的話，就會(huì)有出血表現(xiàn)了，這個(gè)病有個(gè)單獨(dú)的長(zhǎng)名字：狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征。
這個(gè)病是1960年Rapaport首先在Blood雜志上報(bào)道的，我之前見過一例，覺得很罕見。最近幾個(gè)月就見了三例，說明其實(shí)并沒有那么罕見，只不過確診出來的少。前兩例來復(fù)查，凝血因子II已經(jīng)都正常了，狼瘡抗凝物有一個(gè)陰性，另一個(gè)弱陽性。都沒有治療，只是觀察。
小孩的父親給我說，他最近一周，每天只睡3個(gè)小時(shí)，就是為了擔(dān)心兩個(gè)小孩都是血友病，現(xiàn)在算是一塊石頭落地啦。這也是多看文獻(xiàn)多研究的意義，藝不壓身，雖然可能很少用得上，but（仁科的口音）一旦遇到合適的病例，能做出正確的診斷，給出合適的處理建議。
對(duì)于APTT延長(zhǎng)，凝血因子VIII和IX都降低的患者，要考慮狼瘡抗凝物陽性，這種患者沒有出血表現(xiàn)，就像這個(gè)老大。其實(shí)本身的凝血因子并不低，只是檢測(cè)受影響了，通過稀釋檢測(cè)，可以消除影響。對(duì)于PT和APTT均延長(zhǎng)，狼瘡抗凝物陽性，伴有出血的患者，要考慮狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征，就像這個(gè)老二。狼瘡抗凝物-低凝血酶原綜合征的出血表現(xiàn)差異很大，在老年人一般比較嚴(yán)重，但大多數(shù)的小孩，在12周基本能自己好轉(zhuǎn)，如果沒有嚴(yán)重出血的話不需要特殊處理。
后記：這兩個(gè)小孩回來復(fù)查，檢測(cè)結(jié)果都恢復(fù)正常了。
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文章來源：凝血那些事兒 | 責(zé)編：Echo | 校對(duì)：小九、小強(qiáng)